Dentro de las llamadas enfermedades raras o huérfanas, es decir aquellas que afectan a un pequeño porcentaje de la población, se encuentra la esclerodermia, un padecimiento autoinmune, que se manifiesta principalmente en la piel y que puede dañar ciertos órganos, convirtiendo en un reto las actividades cotidianas más sencillas. Conoce un poco más de esta enfermedad que aqueja a 1 de cada 50 mil personas.
Extendiendo la idea del párrafo anterior, la esclerodemia es una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano, el cual le da forma a los tejidos y los mantiene fuertes.
"Esclero" significa dureza y "dermia" significa piel.
Se trata de una enfermedad crónica que hace que la piel se torne gruesa y se endurezca, provocando una acumulación de tejido cicatrizante y daños en la piel, en los vasos sanguíneos y en los órganos principales, tales como el corazón, pulmones y riñones. Además de las articulaciones.
Afecta en su mayoría a mujeres y suele presentarse entre los 30 y 50 años. No es una enfermedad contagiosa ni hereditaria.
Existen dos tipos principales de esclerodermia: localizada y sistémica.
Esclerodermia localizada: Sólo afecta ciertas partes del cuerpo como el tejido de la piel, principalmente de las manos y la cara. Se desarrolla lentamente, y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
No afecta los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser más seria y causar daño irreparable a la piel.
La mayoría de los tipos de esclerodermia localizada aparecen antes de los 40 años de edad y son más comunes entre la gente de ascendencia europea que entre los afroamericanos.
Esclerodermia sistémica: Puede afectar grandes áreas de la piel, los tejidos debajo de ésta, los vasos sanguíneos y los órganos ya mencionados.
La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Los tipos de esclerodermia sistémica son más comunes en personas de entre 30 y 50 años de edad, y son más comunes entre los afroamericanos que entre gente de ascendencia europea.
Hasta la fecha se desconoce qué causa esta enfermedad, sin embargo se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestas a ciertos productos tóxicos.
Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y en otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y pueden ser menores o hasta presentar un riesgo para la vida, dependiendo de lo extendida que esté la enfermedad y de las partes del cuerpo que estén afectadas.
Síntomas cutáneos
Síntomas musculares y óseos
Síntomas respiratorios
Son resultantes de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:
Síntomas del tubo digestivo
Otro síntoma más es la pérdida de cabello.
Fuentes: